Dermatologia-Online

Lipomatoza zewnątrzoponowa

Definicja - Co to jest tłuszczakowatość zewnątrzoponowa?

Lipomatoza zewnątrzoponowa jest podobnym do guza, rozproszonym wzrostem komórek tłuszczowych w przestrzeni nadtwardówkowej kwasu kręgowego.

Przestrzeń zewnątrzoponowa, zwana także przestrzenią zewnątrzoponową, to przestrzeń w obrębie błon rdzenia kręgowego. Znajduje się między okostną kanału kręgowego (Warstwa okostnowa) oraz skórę rdzenia kręgowego, tzw. opona twarda.

Ta przestrzeń nadtwardówkowa jest wypełniona tkanką łączną i tłuszczową oraz zawiera żylne splotki naczyniowe. U dorosłych kończy się na poziomie drugiego kręgu krzyżowego.

Lipomatoza przestrzeni nadtwardówkowej wynika z transformacji komórek produkujących tkankę łączną (Fibrocyty) do komórek wytwarzających tkankę tłuszczową (Lipocyty). Lipomatoza zewnątrzoponowa, znana również jako lipomatoza kręgosłupa, jest bardzo rzadką chorobą, której częstość (Występowanie w ludzkości) jest nieznany.

Więcej na ten temat przeczytasz pod: Lipomatoza

Przyczyny tłuszczakowatości zewnątrzoponowej

Lipomatoza zewnątrzoponowa może mieć różne przyczyny. Często występuje idiopatycznie, to znaczy bez wyraźnej przyczyny.

Ponadto związek między otyłością (Otyłość) i różne wcześniejsze choroby. Należą do nich przede wszystkim cukrzyca i choroby, w których występuje nadmiar steroidów. Są to warunki, w których uwalnia się więcej hormonów podobnych do kortyzonu.

Przyczyny endokrynologiczne obejmują choroby, w których organizm coraz bardziej uwalnia te hormony podobne do kortyzonu. Możliwą przyczyną tego jest paraneoplastyczne wydzielanie ACTH. Termin paraneoplastyczny oznacza, że hormony powstają jako część choroby nowotworowej. Hormon ACTH wspomaga produkcję hormonów podobnych do kortyzonu.

Ponadto u pacjentów po przeszczepie narządów coraz częściej obserwowano lipomatozę zewnątrzoponową. Dzieje się tak, ponieważ później zwykle podaje się tak zwane kortykosteroidy w celu osłabienia układu odpornościowego. Ta wysoka dawka kortykosteroidów prowadzi również do nadmiaru steroidów.

Rozpoznanie tłuszczakowatości zewnątrzoponowej

Rozpoznanie tłuszczakowatości zewnątrzoponowej kręgosłupa ustala się na podstawie objawów i dolegliwości pacjenta, możliwych czynników wyzwalających oraz wyników badania.

Ból, zaburzenia czucia i zaburzenia motoryczne mogą wskazywać na tłuszczakowatość zewnątrzoponową, którą można następnie zawęzić za pomocą ukierunkowanych badań. W obrazowaniu kręgosłupa można następnie określić wzrost tkanki tłuszczowej zewnątrzoponowej. Szczególnie przydatne jest do tego badanie MRI.

Ponadto u niektórych pacjentów można stwierdzić zmianę szybkości przewodzenia nerwów i nieprawidłowości w badaniu odruchów.

MRI kręgosłupa

Badanie MRI jest jedną z procedur obrazowania, które nie wymagają ekspozycji na promieniowanie. Tkanki miękkie, takie jak tkanka łączna i tłuszczowa, ale także mięśnie, można bardzo dobrze ocenić w MR, dlatego jest to metoda z wyboru w przypadku tłuszczakowatości zewnątrzoponowej.

W zależności od rodzaju badania MRI tkanka tłuszczowa może wydawać się bardzo jasna. Mówi się o hiperintensywności w MRI.

W przypadku tłuszczakowatości zewnątrzoponowej dochodzi do hiperintensywnego wzrostu tkanki tłuszczowej w przestrzeni nadtwardówkowej rdzenia kręgowego. Ta proliferacja nie jest otoczona kapsułkami, w przeciwieństwie na przykład do tłuszczaka. W zależności od stopnia proliferacji można również zauważyć zwężenie rdzenia kręgowego lub wychodzących nerwów rdzeniowych.

Przeczytaj więcej na ten temat w sekcji: MRI kręgosłupa

Te objawy występują w przypadku tłuszczakowatości zewnątrzoponowej

Lipomatoza zewnątrzoponowa powoduje objawy, gdy dochodzi do przemieszczenia i zwężenia nerwów rdzeniowych lub rdzenia kręgowego. Może to powodować różne objawy, z których większość obejmuje zaburzenia czucia, ból i zaburzenia motoryczne.

Objawy mogą być podobne do objawów przepukliny dysku, co również prowadzi do zwężeń rdzenia kręgowego i nerwów rdzeniowych. W zależności od stopnia ucisku, wpływają na różne obszary zaopatrzeniowe rdzenia kręgowego i nerwów, przez co mogą wystąpić np. Zaburzenia czucia rąk, nóg lub innych części ciała.

Mogą również wystąpić tak zwane zaburzenia wegetatywne, takie jak nietrzymanie moczu. Objawy są trudne do odróżnienia od innych przyczyn, takich jak przepuklina dysku czy neuropatia cukrzycowa, dlatego tłuszczakowatość zewnątrzoponową należy zawsze traktować jako diagnostykę różnicową w przypadku przyczyn wskazujących.

To również może Cię zainteresować: Przepuklina dysku - przyczyny, objawy i terapia

Leczenie tłuszczakowatości zewnątrzoponowej

Lipomatozę zewnątrzoponową można leczyć chirurgiczną dekompresją. Oznacza to, że nadmiar tkanki tłuszczowej jest usuwany chirurgicznie. To usuwa zwężenie w okolicy rdzenia kręgowego i nerwów rdzeniowych, a objawy ustępują.

Ponadto, o ile jest to możliwe, należy również wyeliminować możliwe czynniki wyzwalające tłuszczakowatość zewnątrzoponową. Może to być na przykład guz wytwarzający kortyzon lub terapia dużymi dawkami kortyzonu.

Ponieważ ryzyko wystąpienia tłuszczakowatości zewnątrzoponowej jest znacznie zwiększone u osób z nadwagą, należy również dążyć do redukcji masy ciała. Odstawiając kortyzon, należy zawsze przeprowadzić ocenę korzyści i ryzyka. Jeśli lek jest wycofywany, zawsze jest zwężany i nigdy nie jest nagle wycofywany.

Chcesz schudnąć i szukasz pomocnych informacji? Jak powinno wyglądać śniadanie przy odchudzaniu i nie tylko: Schudnij, zmieniając dietę

Kiedy potrzebujesz operacji?

Lipomatoza zewnątrzoponowa jest podobna do przepukliny dysku. Operację należy przeprowadzić, jeśli korzyści przewyższają ryzyko operacji w pobliżu rdzenia kręgowego.

Bezwzględnym wskazaniem do zabiegu jest porażenie i schorzenia pęcherza i odbytnicy.

Przeczytaj więcej na ten temat poniżej: Chirurgia zwężenia kręgosłupa

Przebieg choroby w tłuszczakowatości zewnątrzoponowej

Nieleczona lipomatoza zewnątrzoponowa może się dalej rozwijać. Dlatego zawsze należy dążyć do wyeliminowania czynników przyczynowych, takich jak otyłość lub leczenie steroidami.

Operacyjna dekompresja jest konieczna w przypadku ciężkiej progresji i objawów paraliżu. Po tym jednak może dojść do nawrotu tłuszczakowatości zewnątrzoponowej. Jednak istnieje również możliwość bez nawrotów.