Zespół Schwartza-Barttera

Synonimy

Zespół niedostatecznego wydzielania ADH (SIADH), nadmiar ADH, nadprodukcja ADH

Język angielski: Zespół Barttera-Schwarza

definicja

Plik Zespół Schwartza-Barttera jest zaburzeniem regulacji gospodarki wodno-elektrolitowej, w którym dochodzi do nieprawidłowego (nieadekwatnego) wysokiego wydzielania Hormon antydiuretyczny (ADH - hormon, również: Wazopresyna) prowadzi do zmniejszonego wydalania wody (retencja wody) i utraty sodu (hiponatremia).

częstotliwość

Uważa się, że u prawie wszystkich pacjentów po operacji może dojść do przejściowego niedostatecznego wydzielania ADH.

historia

Plik Zespół Schwartza-Barttera nosi imię amerykańskiego internisty William Benjamin Schwartz (* 1922) i Frederic Crosby Bartter (1914-1983).

przyczyny

Istnieje kilka przyczyn zespołu Schwartza-Barttera. W 80% przypadków występuje jako zespół paraneoplastyczny w drobnokomórkowym raku płuc. Zespół paraneoplastyczny opisuje objawy towarzyszące nowotworowi, które nie są wyzwalane ani bezpośrednio przez guz, ani przez przerzuty, ale raczej poprzez reakcje obronne organizmu przeciwko nowotworowi lub przez uwalnianie przez guz przekaźników, takich jak hormony.

Innymi, mniej powszechnymi przyczynami mogą być zaburzenia Ośrodkowy układ nerwowy (CNS), takie jak zapalenie opon mózgowych (zapalenie opon mózgowych), Zapalenie mózgu (Zapalenie mózgu), Guzy lub jeden Poważny uraz mózgu. Również jeden zapalenie płuc (Zapalenie płuc), gruźlica i niektóre leki (np. cytostatyki, takie jak winkrystyna, cyklofosfamid; Indometacyna, Karbamazepinatrójcykliczny Leki przeciwdepresyjne, Morfina, nikotyna, barbiturany) mogą prowadzić do takiego obrazu klinicznego. Ponadto zakłada się, że prawie wszyscy pacjenci po operacji mogą odczuwać przejściowe, niewystarczające wydzielanie ADH.

Te procesy lub substancje prowadzą do rozłączenia pętli kontrolnej, a tym samym do odhamowania wydzielania ADH z miejsca jego powstawania, tylnego płata przysadki mózgowej (neurohipophysis). Wynikowy nadmiar ADH powoduje w nerka zatrzymanie (zatrzymanie) wolnej wody, a tym samym zmniejszenie objętości moczu i wzrost masy ciała. Często towarzyszy temu zwiększone uczucie pragnienia. Nadmiar wolnej wody po rozlaniu się w organizmie prowadzi najpierw do rozszerzenia przestrzeni płynowej poza komórki (zewnątrzkomórkowe), a następnie w wyniku gradientu stężeń płynów w organizmie do zwiększenia ilości płynu w przestrzeni wewnątrzkomórkowej. Jednak dzieje się to bez zatrzymywania wody w tkance (obrzęk). W ramach przeciwdziałania temu zwiększeniu objętości następuje zwiększenie wydalania sodu z moczem, co ma za zadanie wciągnąć do moczu nadmiar wody. Wydalanie sodu (natriureza) trwa aż do osiągnięcia nowej równowagi, wydalanie sodu odpowiada wówczas spożyciu sodu. W przypadku braku spożycia sodu zmniejsza się również wydalanie sodu, co zwiększa retencję wody i zmniejsza ilość wydalanego moczu. Regulacja wydalania sodu przez nerki jest utrzymywana, gdy stężenie sodu w surowicy krwi jest niskie. Chociaż stężenie ADH we krwi mieści się w tym momencie w normalnym zakresie, zwiększa się w stosunku do niskiego stężenia innych substancji we krwi z powodu rozrzedzenia krwi (niska osmolarność osocza).

Nieadekwatne wydzielanie ADH jest biochemicznie, a więc m.in. charakteryzuje się rozrzedzeniem krwi (niska osmolarność osocza), brakiem płynu w moczu (wysoka mocznosmolarność) (stosunek moczu do osocza> 1) oraz niskim stężeniem sodu we krwi (hiponatremia).

Przeczytaj więcej na ten temat tutaj Hipernatremia

Objawy

Objawy kliniczne zespołu Schwartza-Barrtera mogą początkowo obejmować splątanie, ból głowy, Osłabienie i skurcze mięśni, a następnie zawroty głowyUtrata apetytu, nudności, Wymiociny, Drgawki i zaburzenia świadomości do śpiączka. Objawy te są spowodowane nadmiernym zatrzymywaniem wody (zatruciem wodą) i wynikającą z niej hiponatremią. Jest też jeden Przybranie na wadze i zmniejszone wydalanie moczu dzięki wysoce skoncentrowanemu moczowi. Zwiększenie objętości zewnątrzkomórkowej i wewnątrzkomórkowej zwiększa ryzyko gromadzenia się płynu w jamie ustnej mózg (Obrzęk mózgu), który bez leczenia może być śmiertelny. Nie obserwuje się innego obrzęku na ciele, ciśnienie krwi i tętno są normalne.

Generalnie jednak nie ma żadnych objawów, tj. Zespół Schwartza-Barttera może również przebiegać bezobjawowo.

diagnoza

Rozpoznanie zespołu Schwartza-Barrtera opiera się na szczegółowym przesłuchaniu pacjenta (wywiad), objawach oraz wynikach badań laboratoryjnych krwi i moczu. Podczas badania ważne jest, aby zapytać o ilość spożytych płynów i moczu oraz o zmiany masy ciała. Pięć do dziesięciu procent wzrostu masy ciała w bardzo krótkim czasie z jakiegoś niewytłumaczalnego powodu bez wystąpienia obrzęku jest ważną oznaką tego. Zespół Schwartza-Barttera.

Diagnostyka laboratoryjna wskazuje na małą objętość moczu w jednostce czasu, przy wysokim stężeniu moczu (molalność moczu:> 300 mosmol / kg, zwiększony ciężar właściwy) i niewłaściwie wysokim stężeniem sodu w moczu (> 20 mmol / litr). We krwi występuje hiponatremia (Na + <135 mmol / l w surowicy), która jest spowodowana rozrzedzeniem krwi (osmolalność surowicy: <300 mosmol / kg).

Określenie stężenia ADH we krwi nie ma sensu, ponieważ wartości mogą być normalne lub podwyższone, ale nie muszą być podwyższane. Jednak poziomy nigdy nie są obniżane, jak ma to miejsce w przypadku innych postaci hiponatremii.

Diagnostyka różnicowa

Hiponatremię w zespole Schwartza-Barttera należy odróżnić od hiponatremii w przypadku niewydolności serca, zespołu nerczycowego i marskości wątroby oraz hiponatremii w przypadku braku objętości osocza krwi, np. B. po biegunce, poceniu się lub przyjmowaniu leków moczopędnych, leku służącego do wypłukiwania wody z organizmu.

Możesz być także zainteresowany tym tematem: Zespół Conna

terapia

Nacisk kładziony jest na terapię choroby podstawowej, która ją wyzwala. Po skutecznej terapii zespół Schwartza-Barttera zwykle goi się samoistnie (spontaniczna remisja).

Leczenie objawowe zespołu Schwartza-Barttera polega na ograniczeniu ilości picia (ograniczenie wody), co samo w sobie zwykle prowadzi do złagodzenia objawów. Ponadto można podać powolny wlew izotonicznego (0,9%) lub hipertonicznego (10%) roztworu soli fizjologicznej (roztwór chlorku sodu) w celu wyrównania hiponatremii. Zbyt szybki wlew roztworu soli może prowadzić do utraty przytomności, Drgawki lub do jednego centralna mielinoliza mostu może spowodować uszkodzenie osłonki (osłonki mielinowej) włókien nerwowych, zwłaszcza pnia mózgu (Pons) nadchodzi. Należy również zauważyć, że hiponatremii zwykle towarzyszy a Hipokaliemiaczyli brak potasu we krwi. Z tego powodu należy również podać potas, który uwalnia sód z komórek, a tym samym pomaga zrównoważyć hiponatremię w przestrzeni zewnątrzkomórkowej.

W przypadku zatrucia wodą, oprócz hipertonicznego roztworu soli, furosemid (Lasix®), diuretyk pętlowy, używany do wypłukiwania wody z organizmu.

Zespół Schwartza-Barttera można leczyć bezpośrednimi antagonistami ADH, tak zwanymi waptanami. Waptany działają na receptory ADH w nerkach, blokując działanie ADH a tym samym sprzyjają wydalaniu wody pozbawionej elektrolitów. Tolvaptan jest dostępny w Niemczech jako pierwszy i jak dotąd jedyny doustny antagonista ADH od sierpnia 2009 roku.

prognoza

Przy skutecznej terapii choroby podstawowej zespół Schwartza-Barttera zwykle goi się samoistnie. Zatem rokowanie zależy w dużej mierze od przyczyny zespołu.

Podsumowanie

Plik Zespół Schwartza-Barttera jest spowodowane nieprawidłowo zwiększonym wydzielaniem ADH z zatrzymywaniem wody i Hiponatremia. Najczęściej występuje jako zespół paraneoplastyczny w małych komórkach Rak oskrzeli ale może również wystąpić w przypadku zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego, infekcji lub jako efekt uboczny niektórych leków. Objawy obejmują zmniejszona ilość oddawanego moczu, Przybranie na wadze, zawroty głowy, Nudności, zaburzenia świadomości i drgawki. Diagnostyka laboratoryjna wskazuje na bardzo skoncentrowany mocz (wysoka molalność moczu) i niewłaściwie wysokie stężenie sodu w moczu. W przeciwieństwie do tego, krew jest rozcieńczana (niska osmolarność osocza) z hiponatremią. Nacisk kładziony jest na terapię choroby podstawowej. Objawowo zespół Schwartza-Barttera leczy się za pomocą ograniczenia płynów i wyrównania hiponatremii roztworem soli.